编者按
产后急性脂肪肝是一种较为少见的疾病,如果处理不及时死亡率率很高,因此早期识别与对症治疗极为关键AFLP是一种起病急骤且及其凶险的疾病,通常出现在患者产后或产后3个月内。由于临床表现多样,具体发病机制不明,因此早起识别与处理成为重中之重。本次病例报道带来一个产后AFLP患者起病前伴皮疹的病例,以及完整的病情变化与处理流程,供临床医生参考借鉴。
病例介绍患者女,20岁,阿拉伯女性。此前无相关病史,既往顺产两次,无妊娠并发症。患者孕38医院产检,查体无殊,超声示患儿宫内发育正常,羊水轻度减少。经催产素诱导后顺产一3.06kg新生儿,阿普加评分正常。产后第一天,产妇自诉非痒性皮疹,集中于上臂,腹部与背部。患者此前无过敏史,产后用药无相关副作用。
12小时候患者诉乏力伴腹痛,腹痛加剧后出现恶心与呕吐症状。血常规正常,尿蛋白3+伴白细胞升高。经皮肤科会诊后诊断为非特异性皮疹,建议观察并对症治疗。产后第二天患者出现持续性恶心呕吐,皮疹颜色变浅。产后三天皮疹颜色更浅,伴有右上腹疼痛与*疸肤色。查血示低血小板,低血糖,肾功能不全以及肝功能不全,凝血功能障碍。
医生怀疑急性脂肪肝,将患者收入ICU,脓*血症相关指标未见异常,予以对症治疗。产后四天患者未见好转,皮疹颜色明显变浅,血小板低,肝功能恶化。经输血治疗后指标有所改善,查腹部CT示腹水,胸片示充血性改变以及肋膈角变钝。产后五天患者恶心呕吐依旧,皮疹完全消退,肾功能改善,尿蛋白1+,血小板,血糖依然偏低,白细胞增多,肝炎病*指标阴性。腹部超声示肝脾肿大,未见结石及阻塞。产后六到八天患者病情明显好转,第九天转出ICU。与普通病房留观三天未见异常后出现。
讨论及结论此前尚未见产后AFLP以皮疹起病,此病例为首次报道。患者起病前出现腹痛,恶心呕吐,低血糖的症状,均提示AFLP的可能。通常情况下AFLP起病无特殊表现,诊断多基于*疸,肝酶轻度升高,白细胞增多以及DIC。此病例中患者以上表现均较为明显,但是患者血压一直保持稳定,未见明显异常。
此外该病例中患者胆红素指标升高明显,而肝酶指标未见明显异常。虽然AFLP发病机制至今尚不明确,但是可能与脂肪酸代谢相关酶的突变有关。值得注意的是,AFLP患者若处理不及时容易出现爆发性肝衰竭,此时需要进行肝移植。因此需要再次强调,早期识别AFLP并予以对症治疗能够改善患者预后,避免病情的进一步恶化。
医博士编译自:Al-HusbanN,Al-KuranOAlHelouA.Postpartumacutefattyliverofpregnancy:acasereport.JournalofMedicalCaseReports.;12(1):67.doi:10./s---3.
作者:沪昆地铁
来源:医博士
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